Шестой лишний. Что делать, если у ребёнка полидактилия? Почему рождаются шестипалые дети Удаление лишнего пальца у ребенка

● Метка или божий дар?

В Благовещенске родился шестипалый ребенок. Как уверяют врачи городского родильного дома, такие случаи на их практике уже были, опасности для здоровья ребенка нет.

В благовещенском роддоме появился на свет мальчик, у которого на правой ручке образован шестой - добавочный - пальчик. «Ребенок обычный, только пальчиков на один больше. Причем на левой ручке и на левой стопе у него тоже имеются добавочные пальчики, только они не костные, а на кожной ножке, как маленькая фаланга, - рассказывает заведующая отделением новорожденных городского родильного дома Светлана Чипизубова. - Обычно трудно сказать, с чем связаны подобные пороки, но в данном случае это наследственность. Мама ребенка рассказала нам, что у папы также при рождении был добавочный - шестой - пальчик». Подобные случаи, по словам врачей, в Благовещенске происходят нечасто, 10-12 за всю историю роддома.

Шестипалость, или полидакилия, - это аномалия конечностей, при которой вместо пяти пальцев на кисти наблюдается шесть и более. Происхождение ее точно неизвестно, одни считают ее наследственным заболеванием, вторые - неблагоприятным последствием радиоактивного облучения, третьи - «меткой дьявола» (это из области суеверий). Однако многие считают шестой палец Божьим даром и знаком особой избранности. Как демонстрирует история, шестипалыми были: Папа Римский Сикст II, королева Англии Анна Болейн, хорошо известные жителям Бурятии служитель Иволгинского дацана Санжай-лама и шаман Валентин Хагаев. В России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. «Шестипалый» - одно из прозвищ Сталина, у него было шесть пальцев на ноге. Поговаривают, что шесть пальцев на ноге было и у актрисы Мэрилин Монро. Певица, звезда российской эстрады Максим тоже появилась на свет шестипалой - с двумя большими пальцами на левой руке. Данную аномалию хирурги исправили еще в детстве, сказав, что девочка никогда не сможет играть на пианино. Узнав это, юная Максим назло всем попросила маму записать ее в музыкальную школу. Пусть великой пианисткой она не стала, но жизнь свою все-таки связала с музыкой.
По статистике, шестипалым рождается один младенец из каждых 5000 новорожденных. В мистике шестерка занимает особое положение. Геометрический аналог шестерки - гексаграмма (шестиконечная звезда, или правильный равносторонний многоугольник) - считается в магии символом защиты, удачи и любви. В магических картах ТАРО, например, карта шестерка посохов символизирует удачу, триумф, а шестой называется карта «Влюбленные» и означает благорасположение и любовь к человеку окружающих. В Китае шестерка также считается счастливой и ассоциируется у этого народа с успехом в разнообразных начинаниях. Еще гексаграмму можно встретить на православных иконах и крестах. Кстати, шесть пальцев могут быть не только у людей, но и у животных - собак, кошек, грызунов.

Первое, что делает мама, когда ей на грудь кладут новорожденного, быстро считает у малыша пальчики на ногах и руках. И делает это не зря. Некоторые случаи появления на свет младенцев заканчиваются рождением детей с ненормальным количеством пальцев на руке или ноге.

Важным основанием появления полидактилии является негативная наследственность. Такое случается не часто, но имеет место быть. Заболевание передаётся от одного из родителей. Они могут быть носителями патологического гена, но сами данной болезнью не болеть.

Различные хромосомные нарушения тоже несут с собой развитие полидактилии. При наличии синдромов Патау, Меккеля и других в генах происходят необратимые процессы.

Причины изолированной аномалии точно не выявлены. Специалисты предполагают, что такая патология начинает развитие на пятой недели внутриутробной жизни и объясняется количественным ростом мезодермальных частиц.

Симптомы

Болезнь проявляется возникновением врожденной аномалии строение кисти руки или стопы. У ребёнка обнаруживаются добавочный сегмент на ноге или руке. Известные случаи, когда у новорожденного выявляется многопалость.

Искажения могут быть разные. Часто лишние отростки лишены костей, и выглядят недоразвитыми придатками. Иногда впрочем, они могут быть обычных размеров и традиционной структуры. Всё очень индивидуально.

Помимо образования добавочных пальцев, при заболевании выявляется деформация самого двигательного аппарата, которая по прошествии лет прогрессирует и способствует риску возникновения повторных изменений и статико-динамических патологий.

При недуге Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, обнаруживается отставание в развитии, деформирования черепа, ожирение и другие подобными патологические процессы. При болезни Патау дети страдают множественными аномалиями развития: образованием расщелины верхней губы и нёба, проблемой роговицы глаза, уродством ушных форм. При болезни Эллиса-Ван Кревельда патологическая аномалия отмечается вместе с развитием косолапости, низкорослости, пороками сердца.

Диагностика полидактилии у новорожденных

Диагностика патологии осуществляется на основании физикального, электрофизиологического, биомеханического, рентгенологического, генетического обследования.

Хирург осматривает маленького пациента, определяет анатомические патологии, особенности деформаций. Помимо хирурга, малыша должны осмотреть педиатр и генетик.

Рентген позволяет оценить костно-сутавный аппарат и те нарушения, которые там могут быть обнаружены. Кроме рентгена показано МРТ, чтобы определить состояние структур кистей или стоп.

Также в качестве дополнительных исследований применяют электромиографию, реовазографию. Данные методы позволяют увидеть состояние мышечных тканей, особенность кровотока при патологии.

Биомеханическое обследование (стабилография, например) показано для выявления статической нагрузки на ноги при деформации стопы.

Молекулярно-генетическая диагностика представляет собой генеалогический анализ, установку типа наследования, прогноз возможного риска появления на свет малыша с патологией в определённой семье. При заболевании, течение которого связано с хромосомными и генными синдромами, важнейшую роль играет пренатальная диагностика. При выявлении у эмбриона отдельной деформационной аномалии вынашивание продолжают; в случае обнаружения серьёзного хромосомного нарушения принимается решение об аборте.

Осложнения

Как правило, при осуществлении операции заболевание полностью устраняется, если был диагноз изолированной патологии. Хирургическое вмешательство лучше проводить в самом раннем возрасте. После оперирования ребёнку необходимо наблюдаться до 15 лет у ортопеда. При недуге, связанным генными и хромосомными мутациями, последствия могут быть самыми разными. Зависит от тяжести основного синдрома.

Лечение

Что можете сделать вы

Всё что требуется от родителей в период лечения ребёнка, это проведение специального массажа после операции, контроль над занятиями лечебной физкультурой и выполнения остальных рекомендаций специалиста.

При соблюдении всех необходимых манипуляций полное выздоровление без каких-либо осложнений вполне реально.

Что делает врач

Лечение специалистами осуществляется только путём операции. Дату оперирования назначают в индивидуальном порядке. Эксперт смотрит характер деформации и принимает решение. Так, если лишний палец соединён с основным только кожной перемычкой, его удаляют в первые полгода после рождения малыша. В других случаях хирургическое вмешательство откладывают до годовалого возраста.

Существует несколько вариантов оперативной коррекции данной врождённой патологии. Большое значение имеет вид деформации и особенность течения аномалии.

Ликвидация лишнего пальца без применения скальпеля на основном пальце.
Оперирование отростка с применением пластической хирургии: кожной, сухожильной или костной.
Ликвидация сегмента с корригирующей остеотомией здорового пальца.

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в том, чтобы пары, у которых в семье быт такой недуг, при планировании зачатия обращались к генетику-репродуктологу.

Специалист сделает ряд исследований и корректировочных мероприятий, чтобы повысить шанс рождения здорового ребёнка.

Что касается профилактики послеоперационных негативных последствий, она состоит в определении адекватной методики операционной коррекции и осуществлении хорошей реабилитации.

Люди привыкли видеть себя стандартными – с 5-ю пальцами на руке и ноге. Но существуют такие патологии, которые существенно видоизменяют людей. Одной из таких является полидактилия, чем называют анатомическую аномалию врожденного типа. У людей с полидактилией имеются лишние пальцы на руках и ногах. По статистическим исследованиям, рождение детей с этой патологией – 1 на 5000 новорожденных.

Как правило, лишние пальцы удаляются сразу после рождения хирургическим путем. Заболевание существенно нарушает функции конечностей, поэтому сказывается на психическом состоянии ребенка, тормозит его физическое и эмоциональное развитие, принуждает носить специальную обувь, ограничивает возможность самореализации.

Классификация патологии

В зависимости от локализации дополнительного пальца патологию подразделяют на:

Радикальную, характеризующуюся удвоением большого пальца.
Центральную – двойной указательный, безымянный или средний палец.
Ульнарную – двойной мизинец.

Также полидактилию классифицируют по типу удвоения:

Рудимент – палец нефункциональный – это мягкая ткань на кожной ножке без костей.
Раздвоенный основной палец – образуется за счет удвоения кости, но недоразвит с меньшим количеством фаланг.
Полноценный добавочный палец – имеет нормальное строение и размеры.

Лишние пальцы в большинстве случаев отмечаются на руках. Но бывают случаи, когда патология привела к формированию лишнего пальца на руках, и на ногах одновременно.

Причины развития полидактилии

Причины патологии изучены не полностью. Но точно установлено, что главным фактором выступает генетическая предрасположенность. Носителями мутационного гена может быть один из родителей. При этом сами они могут быть здоровыми – это и вызывает многочисленные споры и суждения в изучении причин. Несмотря на генетические вопросы, вероятность наследования патологии составляет 50%.

Другая версия предполагает, что полидактилия возникает, как симптом некоторых генных или хромосомных синдромов. Примерно 120 типов нарушений генетического или хромосомного характера могут привести к развитию патологии.

Изолированная многопалость, по предположению ученых, возникает на 5-8 неделе развития эмбриона. Дальнейший рост лишнего пальца спровоцирован увеличенным количеством мезодермальных клеток.

Симптоматика

К основному симптому относят наличие у малыша лишних пальцев на кистях рук или стопах ног. Важно знать, что патология не всегда является отдельно выраженной проблемой. Чаще всего она сочетается с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата, где выделяют:

сгибательные контрактуры пальцев — укороченные или сросшиеся сухожилия и прочие патологии;
синдактилию – патология сросшихся пальцев;
брахидактилию – характерное укорачивание пальцев.

Приведенные патологии могут оказаться второстепенными либо, наоборот, выступать в качестве основных, в результате чего развитие малыша будет протекать еще медленнее, а его становление в обществе наткнется на непонимание и насмешки.

Диагностика

Для определения причин возникновения лишнего пальца проводится генетическая диагностика, которая включает проведение генеологического анализа с целью спрогнозировать риск рождения малыша с полидактилий у пары.

Если полидактилия возникает по вине хромосомного или генного синдрома, проходит комплексное и дополнительное обследование. Здесь проводят , исследование внутриутробной жидкости или биопсию. В том случае, если выявлена изолированная многопалость, беременность сохраняется. В случае выявления тяжелой хромосомной патологии женщине предлагается искусственное прерывание беременности.

Также проводятся клинические обследования ребенка уже после рождения. Проводится рентгенологическое обследование с целью оценки костно-суставного аппарата, обязательно проведение МРТ для оценки состояния хрящевых, костных и мягких тканей. Электрофизиологические исследования дают информацию о состоянии кровотока и мышц.

Лечение и профилактика

В качестве лечения многопалости приводится только хирургическое удаление лишних пальцев. Если палец является рудиментом – не имеет кости – его удаляют в первые месяцы жизни ребенка. Во всех других случаях операцию откладывают до годовалого возраста малыша. В зависимости от вида деформации различаются и хирургические вмешательства, где выделяются:

Добавочный палец удаляется без операции на основном.
Иссечение лишнего пальца с пересечением кости для исправления деформации.
Удаление с выполнением пластики.

После операции проводятся реабилитационные мероприятия, которые включают физиотерапию, массаж, занятия лечебной физкультурой.

В профилактических целях рождения ребенка необходимо тщательно планировать свою беременность, провести все медико-генетические экспертизы. В группу риска попадают пары, где в семьях уже были рождены дети с полидактилией.

Полидактилия – это патология, которая не угрожает жизни ребенка, а после операции он ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но такие дети должны наблюдаться у врача-ортопеда до достижения 15 летнего возраста — до этого времени происходит рост конечностей. Не стоит паниковать при появлении ребенка с аномалией. Медицина настолько ушла вперед, что справиться с этой проблемой для нее не составит ничего сложного. У вашего малыша будут красивые и здоровые ручки и ножки.

4382 0

Такое заболевание, как полидактилия, наблюдается довольно редко. Под этим термином понимают увеличение числа пальцев.

Данное нарушение не представляет опасности для жизни или здоровья, однако доставляет человеку существенный психологический дискомфорт.

Чтобы избежать этого, необходимо вовремя провести операцию по удалению добавочных пальцев.

Общая информация о патологии

Полидактилия – анатомическое нарушение, которое проявляется в виде увеличения числа пальцев на ногах или руках. Эта патология имеет врожденный характер и наблюдается одинаково часто у мальчиков и девочек.

Полидактилия может быть самостоятельным заболеванием или дополняться другими проблемами опорно-двигательного аппарата.

Зачастую данное нарушение дополняет дисплазия, брахидактилия, которая заключается в недоразвитии фаланг пальцев, или – сращение пальцев.

К родственным заболевания относятся неестественная длина пальцев конечностей — и недоразвитость пальцев .

Полидактилия не опасна для жизни, но это заболевание может провоцировать нарушение работы конечностей и представлять психологическую проблему.

Помимо этого, данное заболевание нередко приводит к ограничению развития. Оно может стать причиной для использования ортопедической обуви. Во взрослом возрасте человек сталкивается с определенными ограничениями при выборе профессии.

Как передается полидактилия?

Основная причина появления этой болезни заключается в наследственной предрасположенности. Семейные формы полидактилии имеют аутосомно-доминантный тип наследования.

Один из родителей может быть носителем гена многопалости, но симптомы полидактилии у него отсутствуют. Вероятность того, что ребенок унаследует это нарушение, – 50 %.

Что вызывает патологию?

Назвать достоверные причины, которые провоцируют возникновение полидактилии, удается далеко не всегда. Главной причиной развития нарушения является генетическая предрасположенность.

Иногда полидактилия становится проявлением тяжелых хромосомных или генных нарушений. В медицине существует множество синдромов, которые дополняются таким заболеванием.

Однако в большинстве случаев выявить причины болезни невозможно. Существует версия, что это нарушение развивается на 5-8 неделе жизни плода и связано с неравномерным повышением мезодермальных клеток.

Какие виды патологии выделяют?

Существуют различные разновидности болезни, причем классификация нарушения проводится по разным признакам.

Так, по расположению лишнего пальца существуют такие типы патологии:

Преаксиальная . В такой ситуации имеет место повторение частей большого пальца.
Центральная . В этом случае имеют место нарушения двух-четырех пальцев.
Постаксиальная . В таком случае наблюдается дупликация мизинца.

В зависимости от формы удвоения выделяют:

I тип – лишний палец считается рудиментом, который состоит из мягких тканей;
II тип – нарушение является следствием раздвоения основного пальца;
III тип – лишний палец считается полноценным.

Главным проявлением болезни считается уровень деформации основного пальца. Этот показатель влияет на выбор тактики оперативного вмешательства.

Стоит учитывать, что полидактилия обычно появляется на руках, однако в некоторых случаях она затрагивает и пальцы ног. Также иногда встречается смешанная форма болезни, когда лишние пальцы появляются и на руках, и на ногах.

Лазеротерапия — популярная современная технология лечения суставов. Когда является необходимостью?

Восстановить двигательную активность суставов возможно с помощью аппаратов Артромот — об устройствах и их использовании.

Как проявляется болезнь

Главный симптом полидактилии – наличие лишних пальцев на стопах или кистях. Они могут напоминать рудиментные придатки или иметь правильное строение и размеры.

Обычно такие пальцы отличаются небольшими размерами и меньшим количеством фаланг. Иногда они не имеют костной основы и напоминают мягкие образования. В некоторых случаях удваивается лишь ногтевая фаланга.

Помимо увеличения числа пальцев, при этом нарушении деформируется костно-суставный аппарат пораженных сегментов.

По мере старения организма он прогрессирует, что приводит к появлению вторичных нарушений:

В случае хондроэктодермальной дисплазии заболевание дополняется низкорослостью, укорочением конечностей, изменением формы грудной клетки. Также может наблюдаться порок сердца.
При развитии патологии Лоуренса-Барде-Муна-Бидля болезнь сочетается с появлением лишнего веса, деформацией черепа, умственной отсталостью, недостаточной развитостью половых признаков, синдактилией.
Люди с синдромом Патау , помимо полидактилии, имеют множество пороков развития. К ним относится микроцефалия, помутнение роговицы, олигофрения, нарушения работы разных органов.

Диагностические методики

На фото рентген человека, у которого полидактилия ног

В ходе клинической диагностики ребенка осматривает травматолог-ортопед, который выявляет анатомические нарушения и определяет деформацию.

Помимо ортопеда, необходимо пройти обследование у педиатра. Также следует получить и консультацию генетика.

Кроме того, необходимо проводить рентгенографию , которая позволяет определить анатомические особенности костей и суставов. Чтобы определить состояние хрящей, костных и мягких тканей, нужно выполнить магнитно-резонансную томографию.

При обследовании применяют электрофизиологические методы диагностики. К ним относят электромиографию, реовазографию. С их помощью можно определить состояние мышц и кровотока. С помощью биомеханических исследований удастся определить статическую нагрузку на ноги и руки.

Во время генетического обследования проводят генеалогический анализ, устанавливают тип наследования, прогнозируют угрозу рождения малыша с полидактилией. Если заболевание связано с хромосомными или генными синдромами, нужно провести пренатальную диагностику.

При развитии изолированной полидактилии беременность продолжают. При обнаружении тяжелых хромосомных аномалий чаще всего приходится прерывать беременность.

Операция — единственный выход

Единственное лечение полидактилии это хирургическая операция, во время которой осуществляется удаление рудиментарных пальцев.

Обычно подобные вмешательства проводят после достижения ребенком годовалого возраста. Если лишний палец соединяется с кистью перегородкой из кожи, его удаляют в течение первого месяца жизни.

Операция чаще всего выполняется под общим наркозом, хотя иногда врачи рекомендуют выбирать местную анестезию. В зависимости от типа вмешательства существует несколько видов операций:

удаление лишнего пальца без нарушения целостности основного;
удаление пальца в сочетании с коррекцией основного.

После вмешательства человеку показан курс реабилитации, который включает лечебную физкультуру, массаж, физиотерапевтические методы.

Врачи не советуют откладывать проведение операции на длительное время, поскольку могут нарастать симптомы деформации.

Такие нарушения потребуют продолжительного лечения у ортопеда.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в детальном генетическом обследовании людей, у ближайших родственников которых имеются симптомы полидактилии.

Людям из таких семей нужно получить консультацию генетика. При наступлении беременности женщинам рекомендуется избегать любых отрицательных воздействий, особенно это касается первого триместра.

Стоит учитывать, что полидактилия у человека не представляет угрозы для жизни и здоровья. После хирургического вмешательства дети не отличаются от ровесников.

При этом они должны в течение 15 лет наблюдаться у ортопеда. Затем рост кистей и стоп заканчивается, а потому вероятность деформаций отсутствует.

Полидактилия – достаточно редкое нарушение, точные причины которого пока не установлены. Считается, что данная патология связана с наследственной предрасположенностью.

Устранить это заболевание можно только хирургическим путем, поэтому при его симптомах не рекомендуется откладывать визит к врачу.

Порок развития кисти или стопы, при котором отмечается наличие одного или нескольких добавочных пальцев, называется полидактилией. Размер этого пальца может быть различным - от небольшого бугорка на коже, до полноценного и функционирующего пальца кисти или стопы. В большинстве случаев, однако, добавочные пальцы меньше, чем другие и не так хорошо сформированы.

Кисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от мизинца (ульнарная полидактилия).

Иногда добавочный палец выглядит неразвитым и связан с кистью или стопой лишь посредством тонкого кожного мостика. Если палец сформирован лучше, то он может иметь в своем составе все ткани, присущие нормально сформированному пальцу, - такие, как кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы и имеет более полноценную связь.
Выделяют три типа полидактилии, различающиеся расположением добавочного пальца.
Расположение добавочного пальца в центральной части кисти или стопы называется центральной полидактилией.
Когда добавочный палец расположен снаружи от большого пальца кисти, то это преаксиальная или радиальная (лучевая) форма полидактилии. Если-же добавочный палец расположен снаружи от большого пальца стопы, то это называют тибиальной (большеберцовой) полидактилией.
Когда расположен снаружи от мизинца на кисти, это постаксиальная или ульнарная (локтевая) форма полидактилии. Если-же дополнительный палец расположен снаружи от мизинца на стопе, это называется фибулярной (малоберцовой) формой полидактилии.
Синонимами полидактилии являются «Добавочный палец» или «Удвоение пальца» (Например: «Удвоение первого пальца кисти», «Добавочный пятый палец стопы» и т.д.).

Полидактилия у детей

Кисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от большого пальца (преаксиальная полидактилия).

Полидактилия – часто распространенный порок развития среди детей. Он встречается примерно в одном случае на 1000 новорожденных детей. В некоторых семьях он передается по наследству, однако чаще всего он встречается только у одного человека в семье из-за генетических особенностей.
Обычно дополнительный палец появляется лишь на одной руке или одной ноге. В некоторых случаях дети рождаются с дополнительным пальцем на обеих кистях или обеих стопах - и, в редких случаях, на обеих руках и обеих ногах.
У многих детей с полидактилией не встречается никаких других заболеваний. Но также полидактилия может сочетаться с синдактилией (тогда заболевание называют полисиндактилией) или с другими генетическими синдромами.

Обследование при полидактилии

Если ваш ребенок родился с добавочным пальцем, врач внимательно осмотрит ребенка. Во время осмотра, он будет искать другие особенности развития, чтобы решить, есть ли у вашего ребенка более сложные заболевания.
Ребенку, возможно, потребуется произвести рентгенографию, чтобы посмотреть, есть - ли кости в добавочном пальце, каким образом они сформированы и как прилежат к другим костям кисти/стопы. Если врач считает, что у вашего ребенка могут быть и другие генетические синдромы, он может направить вас на консультацию к генетику.
В большинстве случаев, врачи удаляют дополнительный палец в раннем детстве. Цель лечения – достижение максимального функционального и эстетического результатов. Порой приходится решать и практические проблемы, такие как удаление добавочного пальца стопы, мешающего ношению обуви.

Методы лечения полидактилии

Способ удаления добавочного пальца зависит от того, расположен-ли он на кисти или на стопе, и каким образом прикреплен к ней – тонким кожным мостиком или - же полноценно развит.
Сосудистая клипса, нить.
Если палец плохо сформирован и не содержит кости, порой применяется следующий метод лечения – ребенку нитью, или сосудистой клипсой, перетягивают кожный «мостик». Это останавливает приток крови к пальцу, и вскоре он отпадет, как пуповина после рождения.

Хирургический метод лечения полидактилии

Если добавочный палец ребенка сформирован более полноценно, требуется операция. Последняя производится в раннем возрасте. Сложность ее зависит от степени развития добавочного пальца. Порой требуется произвести частичное удаление кости, перенести место прикрепления сухожилия, произвести капсулопластику сустава, удалить сосуд или нерв. Также часто требуется произвести различные виды кожной пластики, чтобы достичь максимального эстетического результата.
После операции, некоторое время потребуется носить гипсовую лонгету до момента заживления послеоперационной раны и формирования кисти. В это время потребуется наблюдение оперировавшего врача а также различные виды физиотерапии для уменьшения рубцевания и полноценного развития функции кисти.